Etkilenen ekstremitede; şiddetli ağrı,otonomik vazomotor fonksiyon bozukluğu,deri ve kemiklerde distrofik değişiklikler,bozulmuş mobilite ve psikolojik değişikliklerle karakterize semptomlar kompleksidir.
1994 yılında Uluslararası Ağrı Araştırmaları Birliği (IASP), tarafından CRPS Tip1, Tip2 olarak sınıflandırmıştır.
CRPS Tip1: Refleks sempatik distrofi
CRPS Tip2: Kozalji
CRPS Tip 1
Zarar veren,başlatan bir olay vardır.
Başlatıcı olayla ilgisiz allodini/hiperaljezi vardır.
Ödem, ağrı,deri kan akımında değişiklikler vardır.
Ağrı ve disfonksiyonu açıklayan başka bir neden var ise tanı geçersiz kılınır.
CRPS Tip 2
Tüm bu semptomlara ek olarak major periferik sinir yaralanması içeriyorsa CRPS TİP2 olarak adlandırılır.
Yüz,göz,ayak bileği,el bileği,dirsek gibi bölgesel olarak daha sınırlıdır.
İNSİDANS
CRPS her iki cinsi de eşit olarak etkiler
50 yaş üzerinde daha sık görülür.
Çocuklarda ise 9-13 yaşlarında ve kızlarda daha sık görüldüğü bildirilmektedir.
Çocuklarda alt ekstremitenin yetişkinlerin tersine daha sık tutulduğu ve prognozun daha iyi olduğu yapılan çalışmalarda gösterilmiştir
Özaslan İ.A. (2007) Refleks Sempatik Distrofi Tanı Ve Tedavi Takibinde Dinamik (Üç Fazlı) Kemik Sintigrafisinin Önemi (Uzmanlık Tezi) Erişim: 2020 Haziran http://www.istanbulsaglik.gov.tr/w/tez/pdf/nukleer_tip/dr_inci_alic_ozaslan.pdf
ETİYOLOJİSİ
Periferik
Ekstremite travması ve elektrik şoku
Periferik ve Merkezi
Herpes zoster, Brakial Pleksus avülsiyonu ve diğer yaralanmalar
Santral
Hemipleji, Ms, beyin tümörü, Medulla Spinalis Hasarı, Beyin yaralanmaları
İlaçlar
Phenobarbital, İsoniazid
Kardiopulmoner Hastalık
MI sonrası, Kalp cerrahisi sonrası, Akciğer hastalığı
İdiopatik ve Diğer Nedenler
Çocuklarda oluşabilir (Alt ekstremite), İmmobilite, Geçiçi form (hamilelik)
Schott GD.Practical Neurology 2007;7:145-157
EPİDEMİYOLOJİSİ
Hemiplejilerde %12-21
Koroner Arter Hastalığından sonra % 5-20
Periferik Sinir Yaralanmalarında % 3
Genel Olarak Kırıklardan Sonra % 1-2
Kolles Fraktüründe % 0.2-35
Diğer Travmatik Yaralanmalardan sonra % 0.5
Özaslan İ.A. (2007) Refleks Sempatik Distrofi Tanı Ve Tedavi Takibinde Dinamik (Üç Fazlı) Kemik Sintigrafisinin Önemi (Uzmanlık Tezi) Erişim: 2020 Haziran http://www.istanbulsaglik.gov.tr/w/tez/pdf/nukleer_tip/dr_inci_alic_ozaslan.pdf
CRPS patofizyolojisindeki son görüşler yapılan araştırmalara göre şu şekildedir;
-Travma sonrası yumuşak dokuda ve periferik sinirlerde bulunan C lifleri ve A delta afferentlerinin uyarılmasıyla nörojenik inflamasyon meydana gelir.
-Erken dönemde sempatik ağrı ön plandadır.
-İlerleyen dönemlerde NMDA(n-metil d aspartat) reseptör aktivasyonu ve dorsal kök ganglion yapısındaki değişikliklere bağlı santral sensitizasyon oluşur.
-Ağrı daha sonra non-sempatik nitelik kazanır.
-Z bandı düzensizlikleri
KLİNİK BULGULAR
-En sık ve en belirgin başlangıç semptomu AĞRI’dır.
-Yanıcı, sızlayıcı,ezici,iğne batıcı,zonklayıcı karakterdedir.
-Distalden başlayıp, proksimale doğru yayılım gösterir.Daha derin ve diffüz karekterdedir.
-Devamlı karakterdedir.
-Giyinme,emosyonel stres,ısı değişiklikleri,hava akımı,ekstremitenin pasif ve aktif hareketleri gece ağrıyı arttırır.
-Terleme bozuklukları
-Vazomotor değişiklik: EN SIK BELİRTİLERDEN BİRİ! Cilt renk ve sıcaklığındaki değişimler.
-Motor etkilenim: Kas güçsüzlüğü, koordinasyon bozukluğu, tremor, fonksiyon kaybı
-Sudomotor değişiklikler: Ödem, ağrılı bölgede lokalize olup daha çok periartiküler alanda şişlik şeklinde izlenir. Başlangıçta ödeme bağlı ciltteki parlaklık ve kırışıklıklarda kaybolma şeklindeki distrofik değişiklikler, zamanla ciltteki atrofiye bağlı incelme, parmak ve palmar fasya kontraktürlerine dönüşebilir.
-Duyusal bozukluklar:
Hiperaljezi Ağrılı bir uyaranla algılanan artan ağrı
Allodini Ağrılı olmayan bir uyaranla algılanan acı
Hiperpati Ağrılı uyarana karşı anormal ve uyaran bittikten sonra devam eden ağrı.
Hiperestezi Bir uyaranla hissedilen duyarlılık artışı
Diestezi Kendiliğinden veya uyaranla ortaya çıkan ANARMAL DUYGU
Parestezi Spontan veya uyaranla ortaya çıkan HOŞ OLMAYAN DUYGU
Trofik değişiklikler: Tırnak büyümesi,kıllanma,pullanma,hiperpigmentasyon
CRPS EVRELERİ
Evre 1 (6-12 Ay)
Spontan Ağrı (Giderek artar,yanıcı ve sürekli)
• Duyusal değişiklikler
• Yumuşak ödem
• Deri sıcak,eritemli,nemli
• Ağrılı ekstremitede İMMOLİZASYON (Hareket kaybı evre sonuna doğru artar.)
• Kıllanma artar,tırnak büyümesi bozulur.
• Radyografide değişiklik yok.3 fazlı kemik sintigrafisinde değişiklik görülebilir.
Tedaviye iyi yanıt verir.
Evre 2 (1-2 Yıl)
• Ağrı ve duyusal değişiklikler daha belirgin.
• SERT ÖDEM
• Eklem tutukluğu belirgin
• Deride şeffaf ve parlak görünüm devam eder
• Kıllanma azalır,tırnak kırılganlığı artar
• Ekstremite ısısı azalır.
• Evre başında benekli sonlara doğru homojen osteoporoz(Radyolojik değişiklik)
• PSİKOLOJİK BOZUKLUK
Evre 3 (Yıllarca Sürebilir)
Ağrı ve duyu değişikliklerinin şiddeti azalır.
Spontan ağrı yok,zorlamayala artabilir.
Deri soluk-siyanotik,gergin,parlak,soğuk olabilir.
Tırnaklar kırılgan
Geri dönüşsüz doku atrofileri(kemik,kas,kıkırdak,deri)
Cilt altı doku atrofik
El ve ayak parmakları sivrileşir(pencil pointing)
Eklem kısıtlılığı,ankiloz
Fleksör tendonlarda fraktür,dupuytren kontraktürü,pençe el,subluksasyon
Grafide yaygın demineralizasyon
TANI KRİTERLERİ
Uluslararası Ağrı Araştırmaları Birliği (IASP)’ne göre(1994);
1)Başlangıçta ağrılı bir olay ya da immobilizasyon olması,
2)Tek bir sinir alanı ile sınırlı olmayan sürekli ağrı,allodini olması,
3)Ödem, cilt dolaşım bozukluğu,ağrılı alanda anormal sudomotor değişimler,
4)Ağrı ve fonksiyon bozukluğu olmayan fakat diğer bulguların olduğu durumlar CRPS dışında değerlendirilir.
1. kriter tanı için gerekli değil.2,3,4 kriterler tanı için mutlak gereklidir.
İndian J Plast Surg.2011 Mayıs-Ağustos; 44 (2): 298–307
1999 Modifiye CRPS Tanı Kriterleri;
1)Başlatan olayla uyumlu olmayan devamlı ağrı.
2)Aşağıdaki 4 kategorinin 3ünden en az bir semptom olmalı.
-sensoriyal
-vazomator
-sudomotor/ödem
-motor/trofik
3)Aşağıdaki 2 veya daha fazla kategorinin en az bir bulgusu olmalı.
-sensoriyal
-vazomator
-sudomotor/ödem
-motor/trofik
Tanı için 3 maddeninde olması gereklidir.
İndian J Plast Surg.2011 Mayıs-Ağustos; 44 (2): 298–307
DEĞERLENDİRME YÖNTEMLERİ
• İnspeksiyon
• Palpasyon
• Ağrı değerlendirmesi (vizüel analog skala,algometreler,mcgill ağrı anketi,ağrı özürlülük indeksi)
• Motor değerlendirme (Eklem hareket açıklığı,kas kuvveti,kavrama)
• Ödem değerlendirme(Taşırma kabı testi,çevre ölçümü)
• Duyu değerlendirilme(hafif dokunma,basınç,iki nokta ayrımı,sıcak-soğuk,eklem pozisyon testi,stereognezi)
• Fonksiyonel durum(Kol,omuz ve el sorunları anketi(DASH),jebsen el fonksiyon testi,mobergin toplama testi)
• Cilt muayenesi
• 3 fazlı kemik sintigrafisi;
-periartiküler yoğunlaşma karakteristik bulgudur.
-radyografiye göre daha erken bulgu verir.
-intravenöz enjeksiyon sonrası üç faz hızlı bir şekilde ayrı ayrı değerlendirilebilir.
• Direkt radyografi;
Sağlam ekstremite ile karşılaştırıldığında uzun kemiklerde periartiküler ve küçük kemiklerde diffüz benekli osteoporoz görülür.
• Laboratuar bulguları
-İdrarda hidroksiprolinüri saptanmaktadır.
-Serum ALP ve osteokalsin düzeyleri hafif artmış olabilir diğerleri normaldir.
• Termografi
-Deri ısısı değişikliklerini gösterir, tanıda değerli bir yöntemdir.
• DEXA;
-Tutulan ekstremitede kemik mineral yoğunluğundaki kaybı gösterir.
• MR Görüntüleme;
-Deri kalınlaşması ve inflamatuar maddenin dokuda artışını gösterir. Erken evrede tanı değeri olabilir.
• Kutanöz Doppler Ölçümü;
-Kan akımı değişikliklerini incelemek için kullanılan özel ultrason.
• Kantitatif Sudomotor Akson Refleks Testi ;
-Dinlenme durumunda terlemenin ölçülmesidir.
• Tanısal Sempatik Blokaj Testleri;
- Sempatik blokaj ile ağrıda ve otonomik disfonksiyonda geçici düzelme görüldüğü bildirilmektedir.
TEDAVİ HEDEFLERİ
-Ağrıyı azaltmak.Ödem kontrolü.
-Vasküler problemleri engellemek ve ortadan kaldırmak.
-İmmobilizasyonu engellemek.
-Kontraktür ve kapsüler reaksiyonları engellemek.
-Geç dönemde oluşabilecek psikolojik problemleri önlemek.
-Yaşam kalitesini arttırmak
-FTR uygulamaları
-FTR ajanları,elevasyon eksternal pnömatik kompresyon,akupunktur,masaj,splintleme,ayna tedavisi
-Farmakolojik tedavi (NSAİİ,kortikosteroid,B bloker,kalsitonin,antidepresan)
-Girişimsel tedavi
-Cerrahi tedavi
-Psikolojik tedavi
-Hiperbarik oksijen tedavisi (Ağrı azaltma, deri renginde düzelme)
Spinal Kord Stimulasyonu: SKS omuriliğe düşük voltajlı elektrik vererek ağrının hissedilemesini engelleyen ağrıyı tedavi etme tekniğidir. SKS implante edilebilen nörostimülatör teknolojisi kullanılarak yapılır. Üç çeşit SKS cihaz tipi vardır:
-Konvansiyonel sistemler
-Radyofrekans sistemler
-Tekrar şarj edilebilen sistemler
FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON
Egzersiz-Elevasyon-Splitleme
• Erken mobilizasyon tedavide esastır.
• Egzersiz programını aktif egzersizler oluşturur.
• Kısa süreli ve sık yapılan egzersizler tercih edilmelidir. (30 dk da bir 3 dk yapılan hafif aktif egzersizler,günde 3-4 kez yapılan uzun süreli egzersizlerden daha etkilidir.)
• Başlangıçta eklem hareket açıklığı egzersizleri yapılır daha sonra germe ve kuvvetlendirme egzersizlerine geçilir.
• Pasif egzersiz ve hafif germe erken evrede EHA’nı korumak için yapılır.Kontraktür gelişirse daha agresif germelere geçilir.
• Üst ekstremite tutulumunda erken dönemde omuz mobilizasyonu önerilir.
• Alt ekstremite tutulumunda erken dönemde yardımcılarla ambulasyon önerilir. İstirahatta elevasyon önerilir.
• Erken dönemde kalp seviyesi üstünde sürekli elevasyon önerilir.Kontraktürleri önlemek için elevasyon sırasında hafif traksiyon ve splintleme önerilir.
FTR Ajanları
• Diadinamik akım: Sempatik blokoj amaçlı
Üst ekstremite tutulumunda stellar gangliona artı kutuptan uygulanan DF ve LP fazları sempatik blokaj yapar.Doz 1-5 mA olmalı.
• TENS: Ağrı ve immobilizasyonu engellemek için.
• Enterfaransiyel akım: 50 hz ödem giderici sabit 100 aneljezik etki yaptığı için 50-100 hz arası kullanılır.Direkt grafide osteoporozda düzelme sağlar.
• Ultrason: Erken evrede kısa süre düşük doz,kontraktür oluştuğunda uzun süre yüksek doz uygulanmalı. Stellar blokaj amaçlı üst ekstremitede stellar,alt ekstremitede lomber sempatik ganglionlar üzerine 3 W/cm2 gibi yüksek doz uygulanır.
• Yüzeyel ısıtıcılar: Kas spazmını azaltır,egzersizleri rahat yapmayı sağlar.Sıcak uygulamayla beraber elevasyon sağlanabilir.
• Taktil Desensitizasyon: Zıt banyolar,girdap banyosu,fludeterapi,hafif masaj ödem ve ağrıyı azaltır.